Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh Stil ở người lớn
Tổng quan
Bệnh Still khởi phát ở người lớn (AOSD) là gì?
Still là một dạng viêm khớp tự phát hệ thống ở trẻ vị thành niên, còn được gọi là bệnh Still trẻ vị thành niên, ảnh hưởng đến người lớn chứ không phải trẻ em. Ban đầu, bệnh có thể chỉ gây đau ở một vài khớp, nhưng theo thời gian, nó có thể lan sang các khớp khác và thậm chí toàn bộ cơ thể. Trong một số trường hơp bệnh có thể gây tàn phế.
Tần suất xuất hiện các triệu chứng khác nhau ở mỗi người. Đối với một số người, bệnh sẽ thuyên giảm sau một đợt kéo dài khoảng 1 năm và các triệu chứng sẽ không xuất hiện nữa. Đối với những người khác, những triệu chứng sẽ tái phát nhiều năm sau đó. Trong một số trường hợp, bệnh phát triển thành viêm khớp mãn tính.
Bệnh Still thể người lớn và vị thành niên đều được đặt theo tên của một bác sĩ người Anh, George F. Tuy nhiên dạng người lớn được biết đến với các tên khác, chẳng hạn như bệnh Still người lớn và hội chứng Wissler-Fanconi.
Nguy cơ mắc bệnh Still khởi phát ở người lớn (AOSD)
Bệnh có tỉ lệ mắc 1/100.000 người mỗi năm. Nam và nữ từ 16 đến 35 tuổi đều có khả năng mắc bệnh này và tỉ lệ mắc bệnh ở nam giới và nữ giới là như nhau, mặc dù một số nghiên cứu cho thấy phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn một chút so với nam giới. 76% người mắc bệnh này được chẩn đoán trước khi bước sang tuổi 35 và dưới 9% được chẩn đoán sau 50 tuổi.
Triệu chứng và nguyên nhân
Các triệu chứng của bệnh Still khởi phát ở người lớn
Các triệu chứng đầu tiên thường là sốt cao (có thể trên 38 độ C) 1 hoặc 2 lần một ngày và phát ban hồng nhạt hoặc màu đỏ trên cánh tay, chân, ngực, lưng và bụng.
Phát ban. Nguồn ảnh: lens.
Phát ban có thể ngứa hoặc không và biến mất khi hạ sốt. Các triệu chứng khác có thể bao gồm:
Một vài tuần sau các cơ và khớp đặc biệt là khớp gối và cổ tay bắt đầu sưng, cứng khớp và đau nhức. Bệnh cũng có thể ảnh hưởng đến các khớp mắt cá chân, vai, khuỷu tay và ngón tay. Giai đoạn này kéo dài khoảng 2 tuần.
Sưng đau các khớp. nguồn ảnh: newsmedical
Bệnh Still khởi phát ở người lớn (AOSD) có giống với các bệnh lý khác không?
Bệnh Still có các triệu chứng sốt, phát ban, đau bụng và đau khớp giống các hội chứng đáp ứng viêm và rối loạn tự miễn. Hội chứng đáp ứng viêm liên quan đến sưng tấy và đau nhức quá mức. Các vấn đề về bệnh tự miễn là hệ thống miễn dịch thay vì bảo vệ cơ thể chống lại bệnh tật, chúng lại tấn công các mô khỏe mạnh.
Các rối loạn khác giống như bệnh Still:
- Viêm khớp phản ứng (trước đây gọi là hội chứng Reiter), một dạng viêm khớp.
- Bệnh viêm ruột.
- Hội chứng Sweet – bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt, một bệnh da liễu.
- Một số bệnh ung thư như ung thư hạch và bệnh bạch cầu.
- Một số bệnh nhiễm trùng như lao, bệnh bạch cầu đơn nhân và bệnh toxoplasma.
Tổn thương da trong hội chứng Sweet. Nguồn ảnh: altmeyers
Nguyên nhân gây ra bệnh Still khởi phát ở người lớn (AOSD)
Hiện không biết rõ nguyên nhân gây ra bệnh Still. Một số nghiên cứu chỉ ra nguyên nhân là do vi rút, chất độc hại hoặc nhiễm trùng. Nghiên cứu khác chỉ ra rằng hệ miễn dịch hoạt động không bình thường và tấn công các mô khỏe mạnh hoặc có phản ứng quá mức với nhiễm trùng. Các nhà khoa học cho rằng bệnh Still không có tính chất gia đình.
Chẩn đoán và xét nghiệm
Chẩn đoán
Không có xét nghiệm đơn lẻ nào có thể chẩn đoán chính xác bệnh Still. Do đó, bác sĩ có thể chỉ định các xét nghiệm để loại trừ các bệnh khác, đặc biệt là nhiễm trùng và ung thư. Các bác sĩ đưa ra chẩn đoán sau khi hỏi tiền sử bệnh và các triệu chứng của người bệnh bao gồm viêm khớp kéo dài ít nhất 6 tuần.
Xét nghiệm
Xét nghiệm máu có thể loại trừ các bệnh khác, và thậm chí có thể phát hiện những thay đổi các tế bào máu phù hợp với bệnh Still. Nồng độ Ferritin khi mắc bệnh có thể tăng cao so với các bệnh tương tự khác.
Tia X có thể phát hiện tổn thương cơ và khớp do bệnh viêm nhiễm gây ra. Thật không may, vì tình trạng bệnh hiếm gặp, nó có thể không được chẩn đoán hoặc chẩn đoán sai.
Quản lí và điều trị
Trong giai đoạn đầu của bệnh, bác sĩ có thể kê thuốc chống viêm không steroid, như ibuprofen và naproxen, cũng như thuốc steroid để giảm viêm, đau và sốt, đồng thời ngăn ngừa tổn thương lâu dài cho khớp. Nếu sử dụng steroid, bác sĩ sẽ kê thêm các loại thuốc khác đề phòng các tác dụng phụ tiêu cực có thể xảy ra như nhiễm trùng cơ hội, loét dạ dày và loãng xương.
Thuốc giảm đau như codeine và tramadol cũng có tác dụng. Trong những trường hợp nghiêm trọng hoặc bệnh tiến triển mãn tính, bác sĩ có thể kê thuốc ức chế miễn dịch, ngăn hệ miễn dịch tấn công các mô khỏe mạnh. Ngay cả khi các triệu chứng biến mất, người bệnh vẫn phải tiếp tục dùng thuốc để kiểm soát tình trạng viêm nhiễm. Không có đơn thuốc nào áp dụng cho mọi trường hợp.
Các nhà nghiên cứu có đang khám phá các loại thuốc và phương pháp điều trị mới cho bệnh Still khởi phát ở người lớn (AOSD) không?
Hiện các nhà khoa học đang thử nghiệm một nhóm thuốc gồm các chất điều chỉnh phản ứng sinh học. Các loại thuốc này ngăn chặn hoạt động của cytokine do hệ miễn dịch tiết ra. Cytokine được cho là có vai trò trong bệnh Still.
Một loại thuốc có tên là anakinra tác động vào interleukin-1, một loại protein có thể là nguyên nhân gây bệnh. Anakinra đã được thử nghiệm trên một số người mắc bệnh Still và mang lại sự cải thiện đáng kể.
Thuốc đối kháng TNF-alpha là thuốc ngăn chặn hoạt động của một loại protein góp phần gây đáp ứng viêm. Thuốc đã được sử dụng cho bệnh viêm khớp và đang được nghiên cứu cho bệnh Still.
Các biến chứng
Nếu không được điều trị, bệnh có thể gây biến dạng các khớp. Lách và gan có thể bị phì đại. Các màng tim hoặc cơ tim, màng phổi, có thể bị tràn dịch từ đó gây khó thở, nặng hơn là suy hô hấp.
Tràn dịch màng phổi. Nguồn ảnh: scballarat.
Tiên lượng
Khoảng 1/3 số người mắc chứng bệnh này không bao giờ tái phát sau lần đầu tiên xảy ra và được điều trị. 1/3 số người bệnh sẽ bị tái phát, mặc dù những đợt tái phát sau thường ít nghiêm trọng hơn. Những người còn lại bệnh sẽ chuyển sang mãn tính và kéo dài nhiều năm. Khi đó người bệnh có thể phải điều trị thuốc ức chế miễn dịch để bảo vệ các cơ quan chính.
Một khi bệnh được kiểm soát, người bệnh có thể cảm thấy khỏe mạnh và sống một cuộc sống bình thường. Điều trị bằng steroid có thể gây tăng cân và thay đổi tâm trạng, nhưng khi giảm liều steroid trong quá trình điều trị, những vấn đề đó sẽ biến mất.
