Các nguyên nhân chính của hội chứng khóa trong là xuất huyết hoặc nhồi máu thân não; hiếm khi do các nguyên nhân khác như chấn thương, khối u, hoặc nhiễm trùng.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng khóa trong bao gồm liệt tứ chi và không thể nói hoặc cử động khuôn mặt, nhưng những người bị ảnh hưởng có thể nhận biết và có thể giao tiếp bằng chuyển động mắt.
Khoảng 50% trường hợp, nhận thức ở người bệnh là do được người nhà phát hiện ra; chụp cộng hưởng từ và các thử nghiệm chuyển động của mắt có thể giúp chẩn đoán hội chứng khóa trong.
Mặc dù không có phương pháp điều trị đặc hiệu cho hội chứng khóa trong nhưng việc chăm sóc hỗ trợ và giao tiếp bằng cử động mắt có thể giúp người bệnh sống sót và cải thiện chất lượng cuộc sống của họ.
Hầu hết các người bệnh mắc hội chứng khóa trong không phục hồi các chức năng đã mất; tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi, tình trạng bệnh có thể cải thiện đáng kể.
Thống kê cho thấy rằng những người bệnh được chẩn đoán mắc hội chứng khóa trong và được chăm sóc hỗ trợ tốt có thể có 80% cơ hội sống sót sau 10 năm; phần lớn những người mắc hội chứng khóa trong là người lớn có tăng nguy cơ đột quỵ.
Đối với hầu hết người bệnh mắc hội chứng khóa trong, tiên lượng từ khá đến xấu.
Hội chứng khóa trong thường không thể ngăn ngừa được, nguy cơ mắc hội chứng khóa trong có thể tăng lên ở những người có nguy cơ đột quỵ cao hơn.
Hội chứng khóa trong là gì?
Hội chứng khóa trong là một bệnh lý hiếm gặp trong đó người bệnh tỉnh táo và nhận thức được nhưng bị liệt tứ chi và liệt các dây thần kinh sọ não dưới khiến họ không thể hiện nét mặt hoặc cử động cơ như cử động chân tay, nuốt, nói hoặc thở. Người bệnh không thể giao tiếp ngoại trừ cử động mắt (chớp mắt và một số người bệnh có thể chuyển động mắt theo chiều dọc). Tuy nhiên, người bệnh có khả năng nhìn và nghe, trí thông minh và khả năng suy luận bình thường. Hội chứng khóa trong toàn bộ (Total locked-in syndrome) xảy ra khi mắt cũng bị tê liệt. Hội chứng khóa trong cũng được gọi là “ngắt kết nối não tủy”.
Nguyên nhân nào gây ra hội chứng khóa trong?
Hội chứng khóa trong thường do xuất huyết hoặc nhồi máu thân não dẫn đến liệt tứ chi và gián đoạn các dây thần kinh sọ não dưới. Các nguyên nhân tiềm ẩn khác có thể ảnh hưởng đến thân não có thể bao gồm chấn thương, khối u, nhiễm trùng, mất myelin (lớp cách điện bảo vệ của dây thần kinh), viêm đa cơ (viêm dây thần kinh) và các rối loạn khác như bệnh xơ cứng teo cơ một bê hoặc dùng thuốc quá liều.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng khóa trong
Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm liệt tứ chi và tê liệt hoàn toàn các cơ trừ cử động mắt thẳng đứng và chớp mắt. Đây là một tình trạng giống như hôn mê, khi đó người bệnh chỉ có thể đáp ứng hoặc giao tiếp với người khác bằng cử động mắt và không phản ứng với các kích thích đau đớn (không thể rút tay chân khỏi những kích thích gây đau). Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan khác bao gồm:
- Không có khả năng nhai thức ăn, nuốt, thở, nói hoặc cử động các cơ một cách có ý thức
- Phụ thuộc vào người chăm sóc cho hầu hết các chức năng cơ bản
- Hoàn toàn tỉnh táo và nhận thức về môi trường
- Khả năng nhìn, nghe và có chu kỳ ngủ-thức bình thường
- Khả năng suy nghĩ và suy luận bình thường.
Hội chứng khóa trong được chẩn đoán như thế nào?
Tổn thương thân não trên phim chụp MRI. Nguồn ảnh archives-pmr.org
Hội chứng khóa trong có thể khó chẩn đoán ở một số người bệnh ban đầu vì một số người bệnh có thể hôn mê trong một thời gian và sau đó phát triển hội chứng khóa trong; một số người bệnh bị đột quỵ mới khởi phát có thể giống với những người mắc hội chứng khóa trong. Chẩn đoán có thể bị bỏ sót nếu chuyển động của mắt (thẳng đứng và chớp mắt) không được đánh giá ở những người bệnh dường như không có phản ứng. Bằng chứng cho hội chứng khóa trong có thể được tìm thấy bằng hình ảnh MRI của vùng não cụ thể cho thấy tổn thương. Ngoài ra, chụp PET (Positron Emission Tomography – ghi hình cắt lớp positron) và SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography - Chụp cắt lớp phát xạ đơn photon) não có thể đánh giá thêm sự bất thường của người bệnh. Khoảng một nửa số người bệnh mắc hội chứng khóa trong được phát hiện (chẩn đoán) bởi các thành viên trong gia đình khi nhận thấy rằng người bệnh nhận thức và có khả năng phản ứng (giao tiếp), thường là bằng chuyển động mắt. Các xét nghiệm khác như điện não đồ cho thấy giấc ngủ bình thường.
Điều trị hội chứng khóa trong như thế nào?
Không có phương pháp điều trị cụ thể cho hội chứng khóa trong. Chăm sóc hỗ trợ là phương pháp điều trị chính cho hội chứng khóa trong. Chăm sóc hỗ trợ bao gồm những điều sau:
- Hỗ trợ thở
- Dinh dưỡng tốt
- Ngăn ngừa các biến chứng của bất động như nhiễm trùng phổi, nhiễm trùng đường tiết niệu và hình thành cục máu đông
- Ngăn ngừa loét do tì đè
- Vật lý trị liệu để ngăn ngừa co cứng
- Liệu pháp lời nói để giúp phát triển khả năng giao tiếp thông qua nháy mắt và / hoặc chuyển động dọc của mắt
Thông thường, việc điều trị nguyên nhân cơ bản chẳng hạn như thu nhỏ khối u hoặc nhanh chóng điều trị quá liều thuốc có thể cải thiện tình trạng của người bệnh.
Có thể phục hồi sau hội chứng khóa trong không?
Tùy thuộc vào nguyên nhân (ví dụ, mất máu thoáng qua đến thân não), hiếm khi, người bệnh có thể hồi phục, việc phục hồi hoàn toàn là rất bất thường. Phần lớn người bệnh mắc hội chứng này không hồi phục mặc dù họ có thể học cách giao tiếp bằng chuyển động của mắt.
Nguồn ảnh healtheuropa.eu
Những thống kê liên quan đến hội chứng khóa trong
Khoảng một nửa số người bệnh mắc hội chứng khóa trong được người thân phát hiện ban đầu về khả năng nhận biết và có thể giao tiếp với những người khác, khi đó người nhà sẽ thông báo với bác sĩ rằng họ nghi ngờ người bệnh có ý thức và nhận thức được môi trường xung quanh. Một nửa số người bệnh còn lại được chẩn đoán bởi bác sĩ. Mặc dù hội chứng khóa trong có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai ở mọi lứa tuổi, nhưng nó thường thấy nhất ở người lớn, những người có nguy cơ cao bị đột quỵ não và các vấn đề về chảy máu. Số lượng những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng khóa trong không được xác định, bởi vì nó rất hiếm và thường bị chẩn đoán nhầm hoặc không được công nhận.
Tiên lượng hội chứng khóa trong
Tiên lượng của những người bệnh mắc hội chứng khóa trong thay đổi từ khá đến kém. Những người bệnh được chẩn đoán sớm và được chăm sóc hỗ trợ bao gồm phát triển các cách giao tiếp với người khác thường hoạt động tốt hơn những người bệnh được chẩn đoán muộn hơn (đôi khi vài tháng đến vài năm sau). Những người bệnh học cách giao tiếp có thể có tỷ lệ sống sót sau 10 năm là 80%.
Đa số người bệnh mắc hội chứng khóa trong không phục hồi chức năng; hầu hết sẽ hoàn toàn phụ thuộc vào người chăm sóc trong hầu hết các chức năng cơ bản của họ (ví dụ như cho ăn, dọn dẹp, thay đổi vị trí trên giường). Hiếm khi, người bệnh có thể phục hồi một số chức năng cơ bản.
Hội chứng khóa trong có thể ngăn ngừa được không?
Phòng ngừa chấn thương dẫn đến hội chứng khóa trong là có thể, nhưng khó dự đoán. Tránh lối sống dẫn đến bệnh mạch vành làm tăng nguy cơ đột quỵ có thể ngăn ngừa hội chứng khóa trong ở một số người bệnh; nhưng vì hội chứng này hiếm gặp nên có rất ít hoặc không có dữ liệu hỗ trợ suy đoán này.
