Tránh sử dụng thực phẩm giàu protein là một trong những điều cơ bản của chế độ ăn PKU, vì đó là nguồn chính đưa phenylalanin vào cơ thế. Tất nhiên, cơ thể vẫn cần protein, vì vậy các loại thực phẩm y tế với thành phần đặc biệt sẽ bổ sung sự thiếu hụt đó.
Tuân theo một chế độ ăn ít phenylalanin sẽ không chữa khỏi chứng rối loạn pheninketo niệu nhưng nó giúp kiểm soát các triệu chứng của bệnh nhân.
Lợi ích
Tuân theo chế độ ăn kiêng PKU sẽ giúp bạn có cuộc sống tốt nhất, ngăn ngừa hoặc giảm bớt các triệu chứng thần kinh của bệnh, chẳng hạn như các vấn đề về trí nhớ, đau đầu, lo lắng, trầm cảm, tăng động hoặc rối loạn tâm thần.
Một nghiên cứu được công bố trên Tạp chí Bệnh chuyển hóa di truyền đã đánh giá chức năng thần kinh và tâm lý của những người trưởng thành điều trị bằng chế độ ăn PKU từ khi còn nhỏ. Các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng có một số khiếm khuyết trong chức năng thần kinh và xã hội tuy nhiên không đáng kể và hầu hết bệnh nhân có chỉ số IQ bình thường, chất lượng cuộc sống tốt so với những người khỏe mạnh.
Điều đặc biệt quan trọng đối với trẻ nhỏ mắc PKU là phải tuân theo chế độ ăn uống cẩn thận vì não của trẻ vẫn đang phát triển. Nồng độ cao phenylalanine trong cơ thể có thể khiến trẻ bị co giật và tổn thương não không thể phục hồi, dẫn đến khuyết tật trí tuệ vĩnh viễn.
Các nhà nghiên cứu đã xác định những thay đổi bất lợi về chất trắng trong não của những đứa trẻ có lượng phenylalanin cao và thay đổi trong suốt cuộc đời của chúng. Từ đó các nhà nghiên cứu nhấn mạnh tầm quan trọng của việc tuân thủ nghiêm ngặt chế độ ăn kiêng PKU và không tự thay đổi chế độ ăn mà bác sĩ đã chỉ định.
Các triệu chứng khác của việc không tuân thủ chế độ ăn kiêng PKU có thể kể đến như bệnh chàm, cơ thể bốc mùi và khả năng giao tiếp kém.
Theo Hiệp hội PKU Hoa Kỳ, tuân theo chế độ ăn PKU suốt đời có liên quan đến mức IQ cao hơn, trong khi những người có phenylalanine trong máu cao hơn thường có nhiều vấn đề về chức năng não và suy giảm chức năng thần kinh.
Cơ chế
Nguồn: Wikihow.comChế độ ăn kiêng PKU hoạt động bằng cách cung cấp:
- Đủ calo cần thiết cho tăng trưởng (ở trẻ em) hoặc để duy trì cân nặng hợp lý (ở người lớn).
- Đủ protein và phenylalanin để đáp ứng đủ axit amin thiết yếu.
- Các chất dinh dưỡng phù hợp để giữ cho bạn khỏe mạnh.
Phenylalanin tồn tại ở rất nhiều loại thức ăn với hàm lượng khác nhau nhưng thực phẩm giàu protein có hàm lượng cao nhất, vì vậy bệnh nhân nên tránh sử dụng. Các loại thực phẩm khác như ngũ cốc, tinh bột, rau thông thường và một số trái cây có lượng phenylalanin nhỏ hơn, vì vậy có thể ăn ở mức độ vừa phải.
Để bù đắp protein và các chất dinh dưỡng thiếu hụt trong chế độ ăn uống, bệnh nhân sẽ cần bổ sung thực phẩm dinh dưỡng y tế không chứa phenylalanin đặc biệt dành cho họ. Trên thực tế, khoảng 70% đến 85% protein sẽ đến từ các chất bổ sung như vậy. Các axit amin mà các chất bổ sung cung cấp bị oxy hóa rất nhanh so với các axit amin trong thực phẩm thông thường, vì vậy những người sử dụng các loại thực phẩm y tế cung cấp protein có nhu cầu protein cao hơn thông thường.
Trẻ em (trên 4 tuổi) và người lớn cần 120% đến 140% lượng protein so với nhu cầu hàng ngày theo độ tuổi. Nhu cầu protein cho trẻ sơ sinh phụ thuộc vào độ tuổi của trẻ, trung bình khoảng 2,5 gam protein cho mỗi gam trọng lượng cơ thể. Đối với trẻ em dưới 4 tuổi, nhu cầu protein là 1,5 đến 2,1 gam cho mỗi kg trọng lượng cơ thể.
Bác sĩ dinh dưỡng sẽ cho bạn biết mình cần bao nhiêu protein mỗi ngày và mức phenylalanin tối đa hàng ngày của là bao nhiều.
Thời gian duy trì
Chế độ ăn kiêng PKU là chế độ ăn kiêng phải tuân thủ suốt đời cho bất kỳ ai mắc bệnh pheninketo niệu, đặc biệt là trẻ em và trẻ sơ sinh. Trước đây, thanh thiếu niên và người lớn được khuyên rằng có thể bỏ chế độ ăn kiêng, nhưng điều này không còn được khuyến cáo nữa.
Nếu bạn bỏ chế độ ăn kiêng PKU, có thể sẽ xuất hiện các triệu chứng đau đầu, các rối loạn tâm lí nhận thức hoặc các vấn đề về trí nhớ khác. Nếu bạn quay trở lại chế độ ăn kiêng PKU, các triệu chứng sẽ dần được cải thiện.
Thực đơn
Thực phẩm có thể sử dụng | Thực phẩm không được sử dụng |
|
|
Ngoại trừ chất béo, dầu và đường, tất cả các loại thực phẩm đều có một lượng phenylalanin nhất định. Vì vậy, ngay cả khi bạn ăn thực phẩm được cho phép, vẫn phải lưu ý đến khẩu phần của mình.
Nếu bạn mắc bệnh pheninketo niệu PKU, điều quan trọng là phải trao đổi với chuyên gia dinh dưỡng bác sĩ để điều chỉnh chế độ ăn uống phù hợp với nhu cầu cụ thể của cơ thể, dựa trên mức phenylalanine trong máu, protein và các mục tiêu ăn kiêng, sở thích ăn uống và lối sống của bản thân.
Hướng dẫn chung
Nguồn Wikihow.comAspartame: Chất làm ngọt nhân tạo làm từ phenylalanin, vì vậy cần tránh sử dụng. Nó thường được bán dưới tên NutraSweet hoặc Equal thường có trong trong khẩu phần ăn kiêng, ít hoặc không đường như nước ngọt, món tráng miệng, gelatin, bánh pudding, sữa chua, v.v.Trái cây: Hầu hết các loại trái cây tươi hoặc đông lạnh đều có ít phenylalanine, ngoại trừ nho khô là cao và nên hạn chế, còn chuối và dưa lê là những trái cây có phenylalanine trung bình. Chỉ ăn khoảng nửa cốc và nhớ ăn một cách điều độ. Hãy nhớ rằng nếu bạn ăn chuối sấy khô (hoặc hầu hết các loại trái cây sấy khô), bạn sẽ dễ hấp thu một lượng lớn vì vậy hãy đảm bảo rằng hạn chế khẩu phần trong khoảng nửa cốc.
Rau: Nên ăn ít các loại rau giàu tinh bột như khoai tây trắng, khoai lang, khoai tây tím (và khoai tây chiên), các loại bí, ngô và đậu Hà Lan. Hầu hết các loại rau tươi hoặc đông lạnh đều có ít phenylalanin, ngoại trừ những loại nằm trong danh sách không được ăn. Cà rốt, bí xanh và súp lơ có lượng phenylalanin trung bình, nhưng với một lượng nhỏ cơm súp lơ có thể thay thế tốt cho cơm thông thường; dùng mì từ cà rốt hoặc bí xanh thay vì mì ống. Nếu bạn mua rau đông lạnh, hãy đảm bảo rằng không có sốt kem hoặc pho mát, chúng chứa rất nhiều protein và phenylalanin.
Ngũ cốc: Hầu hết các loại ngũ cốc thông thường, bánh mì, mì ống và bánh nướng làm từ bột mì đều có một lượng protein tương đối, vì vậy chỉ nên ăn vừa phải và chuyển đổi sang các loại ít protein. Hãy trao đổi với bác sĩ dinh dưỡng để có thực đơn phù hợp.
Sữa: Các chế phẩm từ sữa thông thường, pho mát, sữa chua chứa nhiều protein và phenylalanin, vì vậy hãy chọn các chế phẩm không phải từ sữa. Bạn nên sử dụng vừa phải các chế phẩm từ sữa giàu chất béo như kem béo hoặc phô mai kem béo.
Quả hạch, hạt và bơ hạt: Những loại hạt này cung cấp rất nhiều phenylalanin kể cả chỉ ăn lượng vừa phải. Tránh bơ đậu phộng và các loại bơ hạt khác, nếu sử dụng nguyên hạt, hãy hạn chế ở mức dưới một nắm tay. Hãy trao đổi với bác sĩ dinh dưỡng để có thực đơn phù hợp.
Gia vị: Các loại thảo mộc, gia vị, muối, hạt tiêu, mù tạt, giấm, nước tương, nước sốt Worcestershire và sốt thịt nướng có hàm lượng protein thấp và phù hợp để sử dụng.
Cách tính lượng Phenylalanin
Để xác định lượng phenylalanin trong thực phẩm, hãy làm theo các bước sau:
- Kiểm tra khẩu phần trên nhãn.
- Nhân số khẩu phần bạn sẽ ăn với lượng protein trên mỗi khẩu phần để tính tổng lượng protein.
- Nhân tổng lượng protein với 50 để được lượng phenylalanin trong thực phẩm đó.
Thời gian đề xuất
Vì điều hòa lượng phenylalanin trong máu là rất quan tọng, nên hãy chia đều các bữa ăn và đồ ăn nhẹ trong ngày. Điều này cũng sẽ giúp no lâu và ngon miệng hơn.
Vì phải chia nhỏ để hạn chế mức phenylalanin, nên thường sẽ phải ăn năm đến sáu bữa ăn nhỏ mỗi ngày.
Trẻ em và trẻ sơ sinh
Người ta từng cho rằng trẻ sơ sinh mắc bệnh pheninketo niệu PKU chỉ cần nuôi bằng sữa công thức đặc biệt, nhưng hiện nay các nhà khoa học biết rằng sữa mẹ có ít phenylalanin. Tuy nhiên, sữa mẹ chỉ nên chiếm khoảng 25% tổng lượng sữa của trẻ. Trẻ sơ sinh bị PKU không bú sữa mẹ được chỉ cần sử dụng một loại sữa công thức đặc biệt không chứa phenylalanin.
Trong một nghiên cứu nhỏ trên trẻ sơ sinh đang bú sữa mẹ bị pheninketo niệu PKU được công bố trên Tạp chí Điều dưỡng Nhi khoa, các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng trong năm đầu đời, trẻ bị PKU bú sữa mẹ có mức phenylalanin thấp hơn và tăng cân tốt hơn so với trẻ bị PKU bú sữa công thức.
Những điều cần cân nhắc
Giám sát
Bạn nên xét nghiệm máu hàng tháng để đảm bảo không tích tụ phenylalanin. Nếu cần thiết, sẽ phải cắt giảm hơn nữa các loại thực phẩm có chứa phenylalanine và bổ sung thêm nhiều chất dinh dưỡng.
Ở Hoa Kỳ và hầu hết các quốc gia khác, trẻ được sàng lọc PKU khi mới sinh bằng xét nghiệm máu. Nồng độ phenylalanin và tyrosine trong máu được theo dõi chặt chẽ ở trẻ sơ sinh bị PKU để đảm bảo rằng trẻ nhận đủ dinh dưỡng để phát triển nhưng vẫn đảm bảo lượng phenylalanin trong ngưỡng cho phép.
Dinh dưỡng chung
Nếu tuân theo đúng cách, chế độ ăn PKU phải đầy đủ dinh dưỡng. Tuy nhiên, vì sự lựa chọn thực phẩm của bệnh nhân bị hạn chế: có thể ít vitamin, khoáng chất và chất xơ, đặc biệt nếu bệnh nhân ăn ít hơn lượng thực phẩm y tế được khuyến nghị.
Tính thực tế
Chế độ ăn kiêng PKU dễ thực hiện nhất khi bạn ở nhà và có thể tự chuẩn bị bữa ăn cho mình. Nếu bạn đang học đại học, đi làm hoặc đi nghỉ dưỡng, tham dự các bữa tiệc hoặc lễ kỷ niệm hoặc tụ tập với bạn bè và gia đình trong kỳ nghỉ, việc lên kế hoạch cho các bữa ăn thích hợp và tuân thủ chế độ ăn kiêng sẽ khó khăn hơn. Có thể bạn sẽ cần chuẩn bị sẵn một số bữa ăn chính và đồ ăn nhẹ để dùng khi cần.
Linh động
Có nhiều loại thực phẩm y tế dành cho người mắc bệnh PKU, vì vậy bạn có thể tìm được một vài loại mà mình thích. Bạn cũng có thể tạo hương vị cho chúng theo nhiều cách khác nhau để đa dạng khẩu phần hơn. Nếu có nhiều trái cây và rau quả ít phenylalanin mà bạn không thích, thực đơn có thể sẽ khá hạn chế.
Chi phí
Một rào cản lớn đối với chế độ ăn kiêng PKU là chi phí cho thực phẩm y tế. Nếu bạn có bảo hiểm y tế, bác sĩ sẽ coi chúng như thuốc cần thiết, nhưng mức độ chi trả và các sản phẩm cụ thể được bảo hiểm có thể khác nhau.
Hỗ trợ
Đôi khi phải tuân theo một chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt như vậy có thể bị xã hội cô lập. Điều quan trọng là phải trao đổi kĩ với bác sĩ dinh dưỡng để lập kế hoạch bữa ăn cũng như nhận được hỗ trợ tinh thần nếu cần.
Bạn cũng có thể thấy hữu ích khi tham gia các nhóm hỗ trợ PKU hoặc Hiệp hội Pheninketo niệu PKU quốc gia, đây là một nguồn thông tin, các mẹo và động viên tuyệt vời.
Vài lời khuyên từ chuyên gia
Nhiều thanh thiếu niên và người lớn bỏ chế độ ăn kiêng PKU vì họ không thích bị gò bó thực đơn của mình. Việc đó làm tăng nguy cơ mắc các rối loạn nhận thức và hành vi, có thể ảnh hưởng đến sinh hoạt ở trường học, cơ quan hoặc các mối quan hệ. Điều tốt là bạn luôn có thể quay trở lại chế độ ăn kiêng và thậm chí thực hiện một số thay đổi cho phù hợp. Nếu bạn đã dừng ăn kiêng một thời gian, hãy trao đổi với bác sĩ dinh dưỡng về những rủi ro và lợi ích cũng như làm sao có thể quay lại chế độ ăn kiêng PKU.
Xem thêm:
